HIRSCHPRUNG/MEGAKOLON
Definisi
Hirschprung atau Megakolon adalah penyakit tidak adanya sel-sel ganglion dalam rektum atau bagian rektosigmoid colon. Akibat ketidakadaan ini menimbulkan keabnormalan atau tidak adanya peristaltik serta tidak adanya evakuasi usus spontan (Betz, Cecily & Sowden, 2000).
Penyakit Hirschprung atau Megakolon adalah kelainan bawaan penyebab gangguan passase usus tersering pada neonatus, dan kebanyakan terjadi pada bayi aterm dengan berat lahir kurang dari 3 kg dan lebih banyak laki-laki dari pada perempuan (Arief Mansjoer, 2000).
 
Etiologi
Faktor genetik dan lingkungan sering terjadi. Megakolon pada anak dengan Down Syndrom, kegagalan sel neural pada masa embrio dalam dinding usus, gagal eksistensi, tidak adanya sel-sel ganglion dalam rektum atau bagian rektosigmoid kolon, ketidakmampuan sfingter rektum berelaksasi.
 
Pemeriksaan Penunjang
a)        Pemeriksaan colok anus
Pada pemeriksaan ini jari akan merasakan jepitan dan pada waktu jari dilepaskan tinja akan menyemprot. Pemeriksaan ini untuk mengetahui juga bau dari tinja karena kotoran yang yang menumpuk dan menyumbat pada usus di bagian bawah terlalu lama akan terjadi pembusukan.
b)        Radiologi (barium enema/foto roentgen)
Yaitu dengan memasukkan suatu cairan zat radioaktif melaui anus, sehingga nantinya dapat terlihat jelas saat difoto roentgen, sampai sejauh manakah usus besar yang terjadi pembesaran.
c)        Biopsi
Biopsi rektum untuk melihat ganglion pleksus submukosa meisner, apakah terdapat ganglion atau tidak. Pada penyakit hirschprung ganglion ini tidak ditemukan.
d)       Laboratorium darah
Tidak ditemukan adanya sesuatu yang khas kecuali jika terjadi komplikasi, misal: enterokolitis atau sepsis 
 
Penatalaksanaan Medis
1.        Medis
Penatalaksanaan operasi adalah untuk memperbaiki portion aganglionik di susu besar untuk membebaskan dari obstruksi dan mengembalikan motilitas usus besar sehingga normal dan juga fungsi spinkter ani internal. Ada dua tahapan dalam penatalaksanaan media yaitu:
·      Temporari ostomy dibuat proksimal terhadap segmen aganglionik untuk melepaskan obstruksi dan secara normal melemah dan terdilatasinya usus besar untuk mengembalikan ukuran normalnya.
·      Pembedahan koreksi diselesaikan atau dilakukan lagi biasanya saat berat anak mencapai sekitar 9 kg (20 pounds) atau sekitar 3 bulan setelah operasi pertama (Betz Cecily & Swoden, 2002)
2.        Keperawatan
Perawatan tergantung pada umur anak dan tipe penatalaksanaannya. Bila anak telah terdiagnosa selama periode neonatal, perhatian utama antara lain:
·      Membantu orang tua untuk mengetahui adanya kelainan kongenital pada anak secara dini
·      Membantu perkembangan ikatan antara orang tua dan anak
·      Mempersiapkan orang tua akan adanya intervensi medis (pembedahan)
·      Mendampingi orang tua pada perawatan colostomy setelah rencana pulang (FKUI,2000)
Pada perawatan preoperasi harus diperhatikan juga kondisi klinis anak. Anak dengan malnutrisi tidak dapat bertahan dalam pembedahan sampai status fisiknya meningkat. Hal ini sering kali melibatkan pengobatan simptomatik seperti enema. Diperlukan juga adanya diet rendah serat, tinggi kalori dan tinggi protein serta dapat digunakan nutrisi parenteral total (NPT)
Haryono,Rudi.2012.Keperawatan Medikal Bedah Kelainan Bawaan Sistem Pencernaan. Yogyakarta:Goysen Publishing